Övre motorisk nervsjukdom

Förmodligen du minns fortfarande ishink utmaning som gick viral på sociala medier runt om i världen i juli 2014. Många kändisar, liksom vanliga människor, var dränkt i iskallt vatten för att visa sitt stöd. Denna vurm initierades av Pete Frates, en Boston College baseballspelare, som lider av tillståndet för amyotrofisk lateralskleros (ALS) -on från den övre motorneuronsjukdom. Tanken bakom Ice Bucket Challenge är att öka medvetenheten om ALS och främja forsknings donationer på motor neuro sjukdom.

Vad är Motor Neuron Disease?

Den grupp av neurologiska tillstånd benämns motorneuronsjukdomar (MND) kan påverka både vuxna och barn. I dessa sjukdomar, det finns skador på motoriska nervceller, specialiserade celler som förmedlar frivilliga muskel aktiviteter, bland annat andning, promenader och skrift. Det finns fyra typer av MND. De tre första villkoren har mycket likartade symptom, men framsteg i olika takt:

• ALS står för cirka 60-70% av MND fall och är den vanligaste typen.
• Bulbärparalys (PBP) utgör cirka 20% MND fall.
• 10% MND fallen beror på progressiv muskelatrofi (PMA).
• Den fjärde typen, är primär lateral skleros (PLS), mycket sällsynta, och till skillnad från andra typer av MND, är inte dödlig. Men i mycket ovanliga fall, fortskrider PLS till ALS.

Övre Motor Neuron Disease vs. Lower Motor Neuron Disease

Vi initierar rörelse genom idéer som formuleras i hjärnan. Detta ldquo-motor planrdquo- kommer att meddelas de motoriska nervceller i motoriska cortex i hjärnan - dessa neuroner är kända som kortikal eller övre motomeuroner (UMNs).

Lägre motoriska neuroner (LMNs) är mycket stora nervösa celler där cellkroppen är belägen i ryggmärgen, men axonet lämnar ryggmärgen för att ansluta med muskler för att påverka rörelse.

I övre motor neuron (UMN) sjukdom, patienter upplever ofta motstånd mot rörelse och styvhet (muskelspasticitet), över reaktiva reflexer, och Babinskis tecken, en specifik reflex indikerar skada på de nervbanor mellan hjärnan och ryggmärgen. Om det är LMNs som har skadats, patienter upplever vanligtvis muskel slöseri (atrofi), svaghet och ryckningar (fascikulationer). Dessa symptom kan hända att någon muskelgrupp, inklusive ben, armar och bål.

I mycket sällsynta fall kan en patient ha UMN sjukdom utan LMN dysfunktion.

Riskfaktorer och symptom på Motor Neuron Disease

Riskfaktorer

MND är ganska sällsynt, med endast nya två fall för 100.000 människor varje år. Förekomsten är cirka 5-7 personer per 100.000. De flesta allmänläkare kommer att se en eller två patienter med MND över sin karriär. Stora riskfaktorer inkluderar ålder, manligt kön, och genetisk känslighet.

• Ungefär 5-10% MND fall beror på genetik.
• MND oftast ses i över 50 år, även om det kan utvecklas i alla åldrar. I familjära fall är huvuddebutåldern 43-52 år, medan med sporadiska fall itrsquo-S runt 58-63 år.
• Män är dubbelt så stor risk att drabbas som kvinnor.

symtom

Inledande skedet:

• Klumpighet
• Trötthet
• Muskelsmärta
• kramper
• En försvagning av grepp, så att plocka upp eller hålla föremål kan bli svårt
• ryckningar
• Sluddrigt eller svårt att förstå tal
• lem svaghet

Avancerad nivå:

• Svaghet i musklerna, särskilt armar och ben, där rörelsen blir svårare och svårare
• Extremiteten musklerna börjar krympa och några utvecklar spasticitet, där de blir stela
• Smärta i muskler och leder
• Eventuella twinges eller spasmer i musklerna försämras
• Patienten har problem att svälja (dysfagi), som blir värre. Detta gör det svårare att äta och dricka.
• När patienten har problem kontrollerar salivproduktion, kan de börja lustig
• Överdriven gäspningar - detta kan leda till käksmärta
• Det finns frågor som talar och kommunicerar som mun och svalg muskler blir svagare
• Patienten upplever förändringar i deras känslomässiga tillstånd och personlighet. De kan ha perioder av okontrollerad skratt eller gråt.
• Patienter kan uppleva kognitiva förändringar, till exempel problem med att lära sig nya saker, eller glömmer fakta. De kan också ha problem med koncentration och språk. Ett litet antal MND patienter utvecklar också demens. Dessa frågor är svåra att skilja från normalt åldrande hos äldre patienter.
• Kontinuerlig försvagning av lungmuskulaturen leder till andningsproblem och frekvent andfåddhet, även under vila. Andfåddhet medan liggande kan påverka sömnen, och patienter kan eventuellt behöva mekaniska hjälpmedel och extra syre för att hjälpa till med andningen.

Slutstadiet:

• Andningsproblem förvärras och syrgasmasken kommer inte att räcka.
• Så småningom patienten blir helt förlamad.
• Patienten blir mer och mer trött, så småningom falla i djup sömn och fredbortgång.

Behandlingsalternativ för att bromsa utvecklingen

1. Behandling för att bromsa Upper Neuron Motor Disease Progression

Riluzole är för närvarande den enda medicin speciellt utvecklad för att behandla MND. Forskare tror det fungerar genom att reducera mängden av glutamat i kroppen, vilket minskar fortskridandet av tillståndet.

• För muskelkramper och stelhet: MND patienter som lider av muskler kramper och stelhet kan behandlas med sjukgymnastik eller medicinering. Läkemedel som används inkluderar fenytoin, karbamazepin, muskelavslappnande medel, botulinumtoxin (BTA), och intratekal baklofen terapi, administreras via en kirurgiskt implanterad pump.
• För dreglande: Dreglande symptom hos MND patienter kan styras med en åksjuka läkemedel som kallas skopolamin eller glykopyrrolat injektioner. Om dessa inte förbättrar patientrsquo-s symptom, atropin, som hämmar salivproduktion, kan användas antingen oralt eller intravenöst.
• För emotionell labilitet: Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) är antidepressiva medel som kan stödja ALS-patienter med anfall av okontrollerbar gråt eller skratt (emotionell labilitet), och bidra till att stabilisera sina känslor.
• För talsvårigheter: En certifierad logoped kan hjälpa MND patienter med talande och kommunikationssvårigheter. Som samtala blir svårare eftersom sjukdomen fortskrider, kan patienten kräva kommunikationshjälpmedel.
• För dysfagi (sväljsvårigheter): Många MND patienter har problem med att äta och dricka, särskilt i de senare stadierna av sjukdomen. Att undvika varje bukkirurgi, en operation som kallas gastrostomikateter kan utföras som tillåter mat in i magen via en matningsslang.

2. stamcellstransplantation för ALS Behandling

Forskare från Harvard tror att nya behandlingar för ALS kan utvecklas med hjälp av nya mekanismer neurala stamceller. Lovande bevis har framkommit från 11 separata djurförsök.

3. End of Life Care

Tyvärr är övre motorneuronsjukdom en dödlig och obotlig sjukdom, så att patienter och deras vårdare kanske vill diskutera slutstadiet av sjukdomen med sina vårdteam när de är redo. Frågor som ofta tas upp är:

• Behovet av hospicevård i de senare stadierna av sjukdomen, för att ge respit
• Upprättande direktiv förskott - vårdpersonal kan råda patienter och deras familjer på de alternativ som finns och hur man bäst för att utföra patientrsquo-önskemål

Kända Personer med ALS

Lou Gehrig

Lou Gehrig (1903-1941) var en amerikansk basebollspelare, som sätter många Major League rekord på 1920-talet och 1930-talet, inklusive de mest karriär Grand Slam hemkörningar - 23. Trots att han var känd för sin hållbarhet, märkte han sin prestation start dopp i 1938, och efter omfattande medicinska tester han fick diagnosen ALS på hans 36^th födelsedag. I ALS gradvis stänger av nervsystemet och patienten blir förlamad, och inom tre år, gick Gehrig bort.

Professor Stephen Hawking

Stephen Hawking föddes 1942 i England. Han är kanske en av de mest kända fysiker i vår tid, vilket visar att Einsteins allmänna relativitetsteorin innebär att tid och började med Big Bang och kommer att avslutas med svarta hål. Hawking är filosofiskt om att ha ALS, säger att han försöker att ha ett normalt liv och att hans tillstånd doesnrsquo-t hindra honom från att uppnå stora saker.

Mao Zedong

Mao Zedong var den politiska och militära ledare för kommunistpartiet i Kina (CPC) som besegrade Kuomintang (KMT) i den kinesiska inbördeskriget att bli den kontroversiella ledaren för Folkrepubliken Kina (PRC) 1949. Detta lidande övre motor neuron sjukdom är en av de viktigaste historiska siffrorna i 20^th århundrade. I hans senare år, Mao led av ALS, och hans hälsa hade märkbart minskat under de månader som ledde fram till sin död 1976.

David Niven

David Niven (1910-1983) var en engelsk Oscar-vinnande skådespelare, känd för filmer som Jorden runt på åttio dagar (1956), separata tabeller (1958) och The Pink Panther (1963). Han är också känd för värd för Oscarsgalan med Bob Hope och Jack Lemmon, som tjänstgör i andra världskriget, och som har ett förhållande med Samuel Goldwyn. Niven dog aged 73 motorneuronsjukdom i Schweiz.

Dela på sociala nätverk: