Fibrösa kortikala defekt

En fibrös kortikal defekt är vanlig godartad (godartade) tumörer i benet som påverkar upp till 40 procent av barn och är vanligast hos ungdomar. Det är också känt under andra namn likenon-ossifying fibrom (NOF), en term som ofta används när tumören eller lesionen är stor och inkräktar på den centrala delen av benet kallas den medullära kanalen. Andra termer som används inkluderar fibroxanthoma, dermatofibrom och icke-osteogent fibrom.

innehåll

Vilka är symtomen av fibrösa kortikala defect?
Behandling s för fibrös kortikal defect

Vilka är symtomen av fibrösa kortikala Defect?

En fibrös kortikal defekt är en godartad ben lesion som ofta upptäcks vid undersökning radiologisk eller röntgen. Detta är en utvecklingsdefekt där någon del av benet är fylld med fibrer, istället för benvävnad. Det kallas därför ibland en icke-ossifying fibrom på grund av fel på en del av ett ben för att förstenas eller utvecklas till benvävnad. Det påverkar vanligen metafysen, eller i slutet av ett långt ben, såsom lårbenet (lårbenet) eller skenbenet (benet ben). Merparten av tiden, ossifies skadan så småningom och genomgår ombyggnad, vilket resulterar i täta områden av ben, men ibland skada kan också förstora. Barn och ungdomar påverkas ofta.

En liten fibrös kortikal defekt är vanligen asymtomatisk och kan endast detekteras för övrigt på röntgenundersökning. Men om det är tillräckligt stor för att påverka ungefär hälften av bonersquo-s diameter, kan det orsaka smärta och öka en childrsquo-s risken att få en patologisk benfraktur.

Presentation på X-Ray

Icke-ossifying fibrom kan visas som en enda, avlång formad genomskinlig lesion (uniloculated) med väldefinierade gränser på röntgen, som har en diameter av mindre än 2 cm, men de kan också visas multiloculated (med många hål). Om skadorna är förknippade med andra funktioner som café au lait fläckar, mol eller nevi, hypogonadism (könskörtlar producerar liten eller ingen könshormoner), utvecklingsstörning och andra avvikelser i ögonen och hjärtat får diagnosen kallas Jaffe- Campanacci syndrom.

När ska oroa

Barn som inte manifesterar några symptom vanligtvis inte behöver behandling. Men om den fibrösa kortikala felet påverkar en större del av benet blir mycket smärtsamt, och ökar risken för patologiska frakturer, profylaktisk kirurgi kan rekommenderas för att stabilisera benet.

Här kan du se bilder som skildrarfibrös kortikal defekt:

Detta är vanligt radiograf som visar en fibrös kortikal defekt i den övre änden av ett ben ben (proximala tibia).

Detta är en lateral vy röntgenbild som visar en unilocular fibrös kortikal defekt i övre änden av ett ben ben (proximala tibia).

Denna röntgenbild visar en större lobulated fibrös kortikal defekt som ligger i den nedre änden av benet ben (distala tibia).

De fyra bilderna visar de olika stadierna av benbildning (sclerotization) av icke-ossifying fibrom (Ritschlrsquo-s klassificering). Stadium A (vänster övre) visar en enda oval lesion med släta konturer. Steg B (övre högra) visar de polycykliska gränserna för en lesion. Stadium C (mitten till höger) visar en lesion som är delvis förkalkade (förbenad). Steg D (nedre högra) visar en helt förbenad (sklerotisk) lesion.

Bilden till vänster visar en smallfibrous kortikal defekt i den övre delen av benet ses i en 7-årig flicka. Bilden till höger visar en större icke-ossifying fibroma utskjutande in i det centrala benet (medullär) hålighet, som hittades i den nedre delen av benet hos en 12-årig patient.

Detta är en icke-ossifying fibrom som kan ses på datortomografi. Vänster (A), axiell bild av en liten, icke-ossifying fibrom (steg B) sett i överarmen (humerus), och samma lesionen i sagittal och koronala vyer (B och C, respektive).

Dessa MRI och scintigrafiska bilder visar en fibrös kortikal defekt, avslöjar en heterogen, låg signalintensitet (A) som förstärks efter administrering av IV kontrastmedium (B). Bilder C och D visar en icke-ossifying fibrom finns i en 21-årig man i sin övre lårbenet (proximal lårbenet). Bild E visar en svag ökning i ansamling av en radioisotop inom skadan på skelettscintigrafi. (Bilder av Joanna Mączewska, MD, Institutionen för nukleärmedicin, medicinska universitetet i Warszawa).

Behandling s för Fibrös Kortikal Defect

De flesta av dessa skador är godartade och självbegränsande så brukar behövs ingen behandling, men som nämnts ovan, i svåra fall, är behandling väsentlig och läkare bör följas.

Medicinsk vård

Patologiska frakturer hos barn behandlas vanligen genom gjutning för att undvika skador på metafysen under operation. Om fibrösa kortikala felet inte regrediera trots fraktur union kan skrapning och bentransplantation vara nödvändig.

kirurgisk behandling

Instabila frakturer måste behandlas kirurgiskt, liksom lesioner med hög risk för patologisk fraktur. Detta innebär ben skrapning med ympning.

komplikationerav fibröst kortikal defekt kirurgi

Möjliga komplikationer av operation inkluderar skada på intilliggande metafysen, vilket kan resultera i tillväxt abnormiteter.

Uppföljning

Patienter med typiska skador kräver endast en undersökning uppföljning med röntgenbild 6-12 veckor från diagnos. En fibrös kortikal defekt ossifies vanligtvis i puberteten. Dock måste patienter med stora skador följas varje 4-6 månader för att utvärdera utvecklingen av skadestorleken. Patienter måste uppmanas att undvika att delta i alltför många aktiviteter, speciellt kontaktsporter, för att förhindra frakturer.

Efter en fraktur, måste de inblandade extremiteten immobiliseras tills radiologiskt bevis på union observeras. Om skadan inte regrediera och risk för en annan fraktur är hög kan skrapning anges, med eller utan att göra intern fixering och bentransplantation.